La Lettre du Neurologue

Neurologie périphérique : surtout, ne pas perdre la main… à l’époque de Twitter

Nous avons vu dans les derniers numéros de Nerf & Muscle, à travers les mises au point sur la maladie d’Hirayama et les périneuriomes, l’importance de l’analyse clinique et de la connaissance historique des concepts avant de se lancer dans la moindre exploration complémentaire.
Dans ce numéro, P. Bouche revient sur un syndrome classique, a priori très bien connu de l’ensemble des neurologues, le défilé thoracobrachial neurologique. Mais nous avons encore, de temps en temps, l’expérience de patientes qui ont erré dans la recherche diagnostique, multiplié les IRM, se sont fait opérer sans succès d’un canal carpien ou, pire, du rachis cervical. Le diagnostic est là, devant nous, dans les symptômes rapportés par la patiente (par exemple, paralysie très nette au froid ou “signe du congélateur”), dans les signes cliniques (une atteinte de la main en C8 mais prédominante sur un versant, plus ulnaire ou plus médian), ou grâce à un simple test clinique (l’effleurement de la face interne de l’avant-bras est moins bien perçu, alors que la patiente ne se plaint d’aucune douleur ou d'insensibilité). Il existe ainsi une série de symptômes, signes, tests cliniques très simples et peu “chronophages” qui, à l’image d’une boîte à outils de premier secours, nous permettent d’évoquer plusieurs atteintes neuromusculaires particulières.
T. Maisonobe

Le syndrome du défilé thoracobrachial aujourd’hui

»» Début unilatéral insidieux, longtemps bien toléré
»» Amyotrophie thénarienne caractéristique
»» Déficit sensitif le plus souvent modéré, parfois absent
»» Examen ENMG indispensable
»» Atteinte de type plexique C8-D1
»» Étude du potentiel sensitif du nerf cutané médial de l’avant-bras
»» Radiographie simple cervicale à demander
»» Côte cervicale ou apophysomégalie C7 constantes

P. Bouche, T. Maisonobe

Les syndromes scapulopéroniers

Le syndrome scapulopéronier correspond à un phénotype clinique associant un déficit moteur des muscles de la loge antéro-externe de la jambe et des muscles de la ceinture scapulaire. Parmi ces syndromes scapulopéroniers, sont classées la myopathie facio-scapulo-humérale, des myopathies héréditaires plus rares associant pour certaines d’entre elles une cardiopathie et/ou des troubles du rythme cardiaque, certaines formes d’amyotrophies spinales et, plus exceptionnellement, des neuropathies sensitivomotrices héréditaires.
T. Stojkovic, R. Ben Yaou

Résumés de la littérature internationale

Statines et muscle, ce n’est pas fini…
La polyneuropathie du syndrome POEMS : de l’aigu au chronique
Les premiers cas français publiés de neuronopathie sensitivomotrice à début facial

Dirigée par le Pr P. Bouche

Les nouveaux critères ENMG d’Awaji pour le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique : raisons et critiques

Le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique (SLA) est défini par l’association de signes de dégénérescence du neurone moteur périphérique (NMP) et du neurone moteur central (NMC) et par leur extension progressive à d’autres régions du corps, en l’absence d’autres pathologies permettant d’expliquer ces symptômes. L'électroneuromyographie (ENMG) − par la détection des signes de dégénérescence du NMP dans des territoires cliniquement non affectés − joue un rôle essentiel dans la mise en évidence de la diffusion du phénomène dégénératif périphérique. Les critères d’El Escorial révisés à Airlie House permettent de définir 4 degrés de certitude diagnostique : SLA définie, SLA probable, SLA probable étayée par des examens paracliniques (dont l’ENMG) ou SLA possible (figure 1). Ces critères robustes, adaptés aux protocoles thérapeutiques, posent un problème de sensibilité puisque près de 25 % des patients ne remplissent pas les critères de SLA définie au moment de leur décès (1). Afin de tenter d’améliorer la précocité et le degré de certitude diagnostique, de nouveaux critères ont été proposés à Awaji, à l’initiative de l’International Federation of Clinical Neurophysiology (2).
P. Cintas

Comment j’explore un syndrome du canal carpien ?

Commencer par l’étude des potentiels sensitifs
Pourquoi ?
Parce que dans la grande majorité des cas, les symptômes initiaux sont sensitifs et les troubles moteurs apparaissent plus tardivement.
Bien faire l'étude sur les 2 mains. Deux techniques sont possibles : ortho- ou antidromique.
J’utilise plus volontiers la voie orthodromique qui consiste en une stimulation par électrodes annulaires du premier au quatrième doigt versant médian (recueil au poignet par électrodes de surface) [figure 1], puis en une étude systématique du potentiel sensitif du nerf ulnaire par stimulation du cinquième doigt et recueil au poignet versant ulnaire.
P. Bouche

Une neuropathie des petites fibres trop tardive

Monsieur A., âgé de 60 ans, consulte pour des douleurs neuropathiques intolérables affectant les mains et les membres inférieurs. Ces douleurs évoluent depuis 5 ans et sont à l’origine d’un syndrome dépressif grave avec des velléités suicidaires. Le patient décrit 2 types de douleurs. Le premier type se caractérise par un fond douloureux permanent (EVA évaluée à 3-4) avec une sensation d’étau dans les pieds remontant au tiers distal de la jambe, associée à une allodynie dynamique le contraignant à utiliser un arceau au bout de son lit. Le second type se présente sous la forme de douleurs paroxystiques très intenses (EVA évaluée à 9) survenant 2 fois par semaine en moyenne. Il s’agit de brûlures et de décharges électriques affectant les régions palmo-plantaires, associées à un malaise général avec des frissons et des sueurs profuses. Ces accès sont volontiers déclenchés par le froid ou le chaud. L’examen clinique ne retrouve que très peu d’anomalies. Il existe une très discrète diminution de la sensibilité épicritique et thermo-algique au niveau des pieds. Les réflexes achilléens sont diminués. Il n’existe pas de signe clinique de dysautonomie. L’anamnèse permet de retrouver la survenue de périodes de crises similaires nettement moins intenses à l’âge de 8 ans et de 30 ans, spontanément résolutives en quelques mois.Monsieur A., âgé de 60 ans, consulte pour des douleurs neuropathiques intolérables affectant les mains et les membres inférieurs. Ces douleurs évoluent depuis 5 ans et sont à l’origine d’un syndrome dépressif grave avec des velléités suicidaires. Le patient décrit 2 types de douleurs. Le premier type se caractérise par un fond douloureux permanent (EVA évaluée à 3-4) avec une sensation d’étau dans les pieds remontant au tiers distal de la jambe, associée à une allodynie dynamique le contraignant à utiliser un arceau au bout de son lit. Le second type se présente sous la forme de douleurs paroxystiques très intenses (EVA évaluée à 9) survenant 2 fois par semaine en moyenne.
P. Cintas

Neuropathie ulnaire au coude : étude combinée des muscles abductor digiti minimi et interosseus I

A/-Neuropathie ulnaire au coude sans bloc de conduction moteur.
B/-Neuropathie ulnaire au coude avec bloc de conduction moteur.
F. Wang