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Services > Banque d'images > Neurologie > Intérêt de l’IRM musculaire dans l’enquête étiologique des dystrophies musculaires (dystrophie “des ceintures”)


Référence :
La Lettre du Neurologue ; janvier 2013 ; image commentée ; R.Y. Carlier, P. Carlier


La dystrophie musculaire des ceintures de type 2L (LGMD2L) est une fréquente dystrophie musculaire de l’adulte lentement progressive. En Grande-Bretagne, elle arriverait en termes de fréquence au troisième rang après les LGMD2I et LGMD2A. Il s’agit d’une pathologie récessive liée à la mutation du gène ANO5. Cliniquement, les patients présentent un déficit qui prédomine initialement sur la ceinture pelvienne et les membres inférieurs. Le déficit est fréquemment asymétrique. Le dosage des CPK est classiquement élevé. Une description des patterns en IRM de l’affection a pu être établie sur une série européenne multicentrique de 25 patients. L’étude des membres inférieurs montre un aspect homogène des patterns avec une atteinte préférentielle des compartiments postérieurs des cuisses et des jambes. Les muscles les mieux préservés sont le gracile et le sartorius.

Image A
<strong>IRM musculaire corps entier et dystrophie
musculaire LGMD2L.</strong><br />
Sélection d’une IRM musculaire corps entier
d’un patient âgé de 65 ans présentant un déficit
à prédominance proximale des membres inférieurs,
lentement évolutif sur 20 ans. Diagnostic
récent de LGMD2L avec mise en évidence d’une
mutation du gène ANO5.<br />
<strong>A.</strong> Sélection de 2 reconstructions frontales pondérées
T1 (sur 40 effectuées), centrées sur les
plans postérieurs du dos et des jambes, et de
2 coupes axiales pondérées T1 (sur 235 effectuées),
centrées sur le massif facial et le cou.<br />
<em>T : temporal<br />
PT : ptérygoïdien<br />
SCM : sterno-cléïdo-mastoïdien</em>
IRM musculaire corps entier et dystrophie musculaire LGMD2L.
Sélection d’une IRM musculaire corps entier d’un patient âgé de 65 ans présentant un déficit à prédominance proximale des membres inférieurs, lentement évolutif sur 20 ans. Diagnostic récent de LGMD2L avec mise en évidence d’une mutation du gène ANO5.
A. Sélection de 2 reconstructions frontales pondérées T1 (sur 40 effectuées), centrées sur les plans postérieurs du dos et des jambes, et de 2 coupes axiales pondérées T1 (sur 235 effectuées), centrées sur le massif facial et le cou.
T : temporal
PT : ptérygoïdien
SCM : sterno-cléïdo-mastoïdien
Image B
<strong>IRM musculaire corps entier et dystrophie
musculaire LGMD2L.</strong><br />
Sélection d’une IRM musculaire corps entier
d’un patient âgé de 65 ans présentant un déficit
à prédominance proximale des membres inférieurs,
lentement évolutif sur 20 ans. Diagnostic
récent de LGMD2L avec mise en évidence d’une
mutation du gène ANO5.<br />
<strong>B.</strong> Sélection de coupes axiales pondérées T1
couvrant
le tronc.<br />
<em>Delt : deltoïde<br />
Subscap : sous-scapulaire<br />
Inf sp : infra-épineux<br />
PC maj et min : pectoralis major et
minor<br />
L ext : érecteurs lombaires<br />
G : gluteus<br />
Pect : pectiné<br />
VL : vaste latéral</em>
IRM musculaire corps entier et dystrophie musculaire LGMD2L.
Sélection d’une IRM musculaire corps entier d’un patient âgé de 65 ans présentant un déficit à prédominance proximale des membres inférieurs, lentement évolutif sur 20 ans. Diagnostic récent de LGMD2L avec mise en évidence d’une mutation du gène ANO5.
B. Sélection de coupes axiales pondérées T1 couvrant le tronc.
Delt : deltoïde
Subscap : sous-scapulaire
Inf sp : infra-épineux
PC maj et min : pectoralis major et minor
L ext : érecteurs lombaires
G : gluteus
Pect : pectiné
VL : vaste latéral
Image C
<strong>IRM musculaire corps entier et dystrophie
musculaire LGMD2L.</strong><br />
Sélection d’une IRM musculaire corps entier
d’un patient âgé de 65 ans présentant un déficit
à prédominance proximale des membres inférieurs,
lentement évolutif sur 20 ans. Diagnostic
récent de LGMD2L avec mise en évidence d’une
mutation du gène ANO5.<br />
<strong>C.</strong> Sélection de coupes axiales pondérées T1
explorant
les cuisses et les jambes.<br />
<em>Vint : vaste intermédiaire<br />
VM : vaste médial<br />
RF : droit de la cuisse<br />
Sart : sartorius<br />
BF : biceps fémoral<br />
ST : semi-tendineux<br />
SM : semi-membraneux<br />
Sol : soléaire<br />
GCM lat et med : gastrocnémiens
latéral et médial</em>
IRM musculaire corps entier et dystrophie musculaire LGMD2L.
Sélection d’une IRM musculaire corps entier d’un patient âgé de 65 ans présentant un déficit à prédominance proximale des membres inférieurs, lentement évolutif sur 20 ans. Diagnostic récent de LGMD2L avec mise en évidence d’une mutation du gène ANO5.
C. Sélection de coupes axiales pondérées T1 explorant les cuisses et les jambes.
Vint : vaste intermédiaire
VM : vaste médial
RF : droit de la cuisse
Sart : sartorius
BF : biceps fémoral
ST : semi-tendineux
SM : semi-membraneux
Sol : soléaire
GCM lat et med : gastrocnémiens latéral et médial




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