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NEUROLOGIE

Taches café au lait.

Signes cutanés de la neurofibromatose de type 1
 
Ulcérations des pulpes des deuxième et troisième doigts de la main droite au cours d’un syndrome du canal carpien.

Des ulcérations pulpaires atypiques…
 
Exanthème maculopapuleux diff us dans le cadre d’un DRESS.

Qui veut la peau des antiépileptiques ? Une erreur de délivrance…
 
Exanthème rouge foncé avec lésions en pseudococardes et décollement cutané (signe de Nikolsky).

Qui veut la peau des antiépileptiques ? Mal dans sa peau…
 
“Excès de peau” et papules jaunâtres du cou.

Devant un accident vasculaire cérébral (AVC) du sujet jeune ou devant un AVC atypique, pensez à examiner le patient dans les plis
 
Aphtes labiaux supérieurs.

Devant un accident vasculaire cérébral (AVC) du sujet jeune ou devant un AVC atypique, pensez à examiner le patient dans la bouche
 
Livedo ramifi é des régions lombaires.

Devant un accident vasculaire cérébral (AVC) du sujet jeune ou devant un AVC atypique, pensez à examiner le patient sous le tee-shirt
 
Angiokératomes scrotaux.

Devant un accident vasculaire cérébral (AVC) du sujet jeune ou devant un AVC atypique, pensez à examiner le patient sous le caleçon
 
IRM cérébrale en pondération T2 : hyposignal périmésencéphalique et au niveau de la face interne des lobes temporaux correspondant à l’hémosidérose marginée du névraxe (A), hyposignal myélencéphalique et des lobes cérébelleux (B).

Deux pathologies du fer, mais une seule neurologique
 
Décharge généralisée à 3 Hz.

Pourquoi l’éthosuximide (Zarontin®) est-il efficace dans les épilepsiesabsences, et seulement dans les épilepsies-absences ?
 
Algorithme décisionnel chez un patient VIH+ présentant des troubles cognitifs débutants.

Troubles cognitifs et infection par le virus de l’immunodéficience humaine
 
Évolution du risque d’infarctus cérébral ipsilatéral à une SC asymptomatique (études hospitalières et en population) [7]. Les taux rapportés sont des taux annuels sous traitement médical seul en fonction de l’année de publication. Chaque point représente une étude et le chiffre à côté correspond au nombre de patients. La droite continue représente la droite de métarégression et les droites en pointillés les bornes inférieures et supérieures à 95 % de la régression (ACAS, Asymptomatic Carotid Atherosclerosis Study [13]).

Histoire naturelle et traitement des sténoses carotidiennes asymptomatiques
 
1. Données d’imagerie fonctionnelle. Les augmentations de signal (BOLD ou débit) obtenues respectivement en IRMf ou en TEP sont projetées sur l’IRM anatomique moyenne des sujets volontaires. Ces “réponses” comparent le signal dans 2 conditions de stimulation thermique de la main droite, l’une au-dessus du seuil de douleur, et l’autre en dessous du seuil. Dans certaines situations attentionnelles, les réponses cérébrales à la douleur peuvent se limiter à une activation operculo-insulaire bilatérale, comme représenté ici. 2. Enregistrement des réponses électriques cérébrales à une stimulation douloureuse par laser de la main, par le biais d’électrodes implantées pour des raisons épileptologiques. Les électrodes situées dans le cortex operculo-insulaire permettent d’enregistrer un potentiel nociceptif à la stimulation laser, distinct dans le SII et dans l’insula, avec une amplitude de réponse corrélée à l’intensité de la sensation douloureuse (2). 3. Stimulation intracérébrale directe. La stimulation n’induit pas de sensation douloureuse excepté lorsqu’elle concerne le cortex operculo-insulaire. Une stimulation de faible intensité dans cette aire peut induire une sensation douloureuse dans 11 % des cas (4). 4. Le modèle d’hyperexcitabilité neuronale est représenté ici par une décharge épileptique qui naît dans le cortex operculo-insulaire. La naissance ou la propagation d’une décharge épileptique dans cette région se traduit par un symptôme douloureux (5). 5. Le modèle de lésions operculo-insulaires est représenté ici par cet infarctus limité, se traduisant par une perte de sensibilité thermique incluant une perte de sensation douloureuse pour des températures habituellement nociceptives. Dans un certain nombre de cas, ces lésions peuvent se compliquer par la survenue de douleurs neuropathiques centrales.

Le cortex operculo-insulaire, les processus thermosensoriels et la douleur
 

Une paralysie unilatérale des 4 derniers nerfs crâniens révélant une dissection carotidienne
 
Réalisation d’une ponction lombaire dans le cadre d'une SEP.

Place de la ponction lombaire dans la SEP
 
Évolution chronologique de l’épisode dépressif majeur (2).

Traitement de la dépression unipolaire : une synthèse des recommandations actuelles
 
Stratégie diagnostique devant une suspicion de MM.

Stratégie diagnostique des maladies mitochondriales
 
Figure A. Neuropathie ulnaire au coude sans bloc de conduction moteur. <br/> A1. Le ralentissement de la conduction nerveuse motrice au coude n’est pas significatif lors de la détection sur le muscle abductor digiti minimi (47 m/s au coude, 57 m/s à l’avant-bras).

Neuropathie ulnaire au coude : étude combinée des muscles abductor digiti minimi et interosseus I
 
Angiokératome testiculaire.

Une neuropathie des petites fibres trop tardive
 
Stimulation digitale par bagues électrodes. Recueil en électrodes de surface bipolaires au poignet. Les 5 doigts peuvent être ainsi stimulés.

Comment j’explore un syndrome du canal carpien ?
 
Myopathie FSH.<br/>Faiblesse musculaire marquée au niveau de la ceinture scapulaire (A)

Les syndromes scapulopéroniers
 
Amyotrophie thénarienne de la main droite.

Le syndrome du défilé thoracobrachial aujourd’hui
 
Figure A : Lésions cutanées papuleuses du scalp (=

Atteinte inflammatoire du tronc cérébral et histiocytose langerhansienne
 
Le syndrome crampes-fasciculations (SCF) est une entité rare qui associe des crampes musculaires et des fasciculations qui évoluent sans autre signe clinique, notamment sans déficit moteur ni amyotrophie.

Le syndrome crampes-fasciculations
 
Face latérale du lobe frontal.<br/> Elle correspond à la partie du lobe frontal apparaissant sur la convexité cérébrale. Sur cette face, 3 sillons permettent de délimiter 5 gyrus. Le sillon frontal supérieur (fs) et le sillon frontal inférieur (fi) ont une disposition horizontale. Ils interceptent à angle droit un sillon vertical, souvent discontinu, le sillon précentral (pc).<br/> Trois gyrus ont une disposition plutôt horizontale. Le gyrus frontal supérieur (F1) se place au-dessus du sillon frontal supérieur (fs). Le gyrus frontal moyen (F2) est situé entre le sillon frontal supérieur (fs) et le sillon frontal inférieur (fi). Le gyrus frontal inférieur (F3) est placé en dessous du sillon frontal inférieur (fi).<br/> Il est subdivisé par la présence des rameaux horizontal (h) et vertical (v) de la fissure latérale (FL). Le gyrus frontal inférieur est ainsi découpé en une partie operculaire (op), en arrière du rameau vertical, une partie triangulaire (tr), entre les rameaux vertical et horizontal, et une partie orbitaire (or), en avant du rameau horizontal.<br/> Le gyrus précentral (PC) est à disposition verticale, entre le sillon précentral (pc) et la fissure centrale (FC).<br/> Sous l’extrémité inférieure de la fissure centrale se glisse le gyrus subcentral (SB), qui poursuit le gyrus précentral en direction du gyrus postcentral. Il appartient à l’opercule de l’insula, dont il forme la partie moyenne, entre la partie frontale en avant et la partie pariétale en arrière.

Référence :
La Lettre du Neurologue ; novembre 2011 ;Fiche technique ; P. Renou, T. Tourdias
 
Angéite cérébrale (confirmée par biopsie cutanée).<br/> Hémorragies méningées, rolandique gauche en hypersignal FLAIR (A), prérolandique droite en hypersignal FLAIR (B) et en hyposignal T2 écho de gradient (C). Hypersignaux de la substance blanche en FLAIR (D). Douze mois plus tard, infarctus punctiformes en DWI sylvien droit (E) et sylvien gauche (F). Dix-huit mois plus tard, hématome frontal gauche (G et H).

Les hémorragies sous-arachnoïdiennes focales
 
1a : Photo avant traitement montrant la paralysie de l’adduction de l’oeil gauche

Hypertension intracrânienne idiopathique inhabituelle : paralysie bilatérale du nerf oculomoteur commun et aréflexie ostéotendineuse
 
Bilan étiologique minimal à proposer devant une paraplégie sporadique et principaux diagnostics différentiels des PSH en fonction de l’âge.

Les paraplégies spastiques héréditaires
 
Procédure du RL/RI 16 items

Le RL/RI 16 items : comment lire les scores en pratique clinique ?
Quels sont les pièges à éviter ?
 
IRM cérébrale en coupe axiale, séquences en écho de gradient T2*. Patiente de 76 ans présentant des microhémorragies à la fois cortico-sous-corticales

Microhémorragies cérébrales : qu’en faire en pratique ?
 
TEP avec traceur amyloïde (PIB) chez un sujet témoin [D’après M. Formaglio, Cermep, Lyon].

Que reste-t-il du Mild Cognitive Impairment ou trouble cognitif léger ?
 
Les acteurs du réseau SLA-IDF.

Le réseau SLA d’Île-de-France : les dessous et les ressorts
 
Patient de 63 ans présentant une SLA évoluant depuis 18 mois. Déficit moteur distal du membre inférieur droit. Stimulation nerveuse répétitive à 3 Hz sur le couple nerf fibulaire-muscle jambier antérieur droit : décrément de 18 % en amplitude et en surface mesuré à la 5e réponse.

Décrément et sclérose latérale amyotrophique
 
Fl : faisceau latéral ; Fm : faisceau médial ; Fp : faisceau postérieur ; m : nerf médian ; mc : nerf musculocutané ; r : nerf radial ; Ti : tronc inférieur ; Tm : tronc moyen ; Ts : tronc supérieur ; ul : nerf ulnaire.

Comment lire une IRM du plexus brachial ?
 
Atrophie des muscles intrinsèques de la main chez un patient présentant une MH latéralisée à droite. L’atrophie prédomine sur les muscles innervés par le nerf ulnaire.

La maladie d’Hirayama
 
Représentation schématique de la distribution des mutations identifiées dans une population de 195 patients français ayant une forme familiale de SLA.

Les gènes impliqués dans la sclérose latérale amyotrophique familiale
 
Inhibition des molécules d’adhésion VLA-4 et LFA-1 par le natalizumab et l’efalizumab. La présence de ces anticorps empêche les lymphocytes de se lier à leurs ligands et donc de pénétrer ensuite dans le SNC au travers de la barrière hémato-encéphalique.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive après biothérapies
 
IRM encéphalique du 10 novembre 2007 : séquence T1, coupe axiale, hyposignal diffus de la substance blanche fronto-temporale droite.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive chez un patient immunocompétent
 
TDM avec injection : hydrocéphalie modérée des ventricules latéraux et du troisième ventricule.

Une neurocysticercose bien cachée
 
IRM cérébrale en séquence T1 avec injection de gadolinium chez une patiente présentant une méningoradiculite crânienne. Notez la prise de contraste des nerfs trijumeaux (flèches noires) et des nerfs faciaux et cochléo-vestibulaires (flèche blanche). Cliniquement, seule une paralysie faciale était remarquée.

Neuroborrélioses de Lyme : épidémiologie, diagnostic et traitements
 
IRM cérébrale en coupes axiales <br/> Sur les séquences de diffusion (A1, A2) : hypersignaux punctiformes en restriction de diffusion des pédoncules cérébelleux droit et gauche (flèches)

Cryptococcose cérébro-méningée à présentation pseudo-vasculaire
 
Repérage par électrostimulation.

Toxine botulique et spasticité de l’adulte
 
Métabolisme et transport du cholestérol dans le système nerveux central.

Cholestérol cérébral et maladie d’Alzheimer : aspects cellulaires et moléculaires
 
Image de gauche :<br/> Dilatation des espaces de Virchow-Robin : hyposignaux en FLAIR

Leucopathies cavitaires, kystiques et porencéphaliques
 
1a : Cathéters péritonéal et atrial.

Dérivations liquidiennes
 
IRM cérébrale (CENIR, ICM, hôpital de la Pitié-Salpêtrière).

Déficit visuo-spatial progressif
 
Délimitations des lobes cérébraux sur la face latérale de l’hémisphère.

Anatomie du cortex cérébral : délimitations des lobes
 
Pathologies tumorales <br/> 1a : Glioblastome

Traitement antiépileptique préventif en neurochirurgie
 
1a : Oligodendrogliome anaplasique frontal droit. IRM : coupe axiale, séquence pondérée en T2

Prise en charge des oligodendrogliomes anaplasiques
 
Pathologies tumorales. <br/> 1a:Glioblastome

Traitement antiépileptique préventif en neurochirurgie
 
Champ visuel de Goldman : mise en évidence d’un scotome cæcocentral de l’oeil droit dans le cadre d’une névrite optique.

Conduite à tenir devant une névrite optique isolée
 
Les souris transgéniques APP(× PS1) constituent un matériel de choix pour la recherche préclinique sur la maladie d’Alzheimer. Ces souris reproduisent parfaitement le dépôt extracellulaire d’Aβ (plaques amyloïdes, ici colorées par le rouge Congo sur une coupe frontale de cerveau de souris APP × PS1), encore considéré aujourd’hui comme une cible d’intérêt pour le développement de thérapies antiamyloïdes ou pour la recherche de marqueurs en neuro-imagerie. Barre d’échelle : 1 mm.

Modèles murins de la maladie d’Alzheimer : un outil essentiel pour la recherche préclinique ?
 
Séquences sagittales T2 : myélopathie postradique après traitement par radiothérapie d’une localisation vertébrale thoracique. Amélioration radio-clinique après 4 cures de bévacizumab (après 3 mois de traitement sans effet par corticoïdes).

Le traitement de la radionécrose du système nerveux central
 
Schéma du métabolisme de la L-dopa.

Place de la L-dopa dans la maladie de Parkinson en 2011
 
IRM cérébrale : leucoencéphalopathie touchant la substance blanche périventriculaire postérieure, les fibres en U, les pôles temporaux et la substance blanche sous-corticale. Il est également noté une atrophie importante de la fosse postérieure et des hypersignaux des faisceaux cortico-spinaux au niveau du tronc cérébral.

Équation neuromusculaire : neuropathie + leucoencéphalopathie = ?
 
Potentiels sensitifs des nerfs musculo-cutanés droit en A1, sural gauche en A2 et A4 et sural droit en A5.

Une atteinte inhabituelle du nerf sciatique
 
Enregistrement bipolaire du PGAM du muscle premier interosseux dorsal de la main (1IO)/stimulation du nerf ulnaire au poignet.

Latence du potentiel global d’action musculaire du muscle premier interosseux dorsal de la main
 
Neuropathie hypertrophique localisée du nerf fibulaire commun (d’après Simpson et al., 1966). Section transverse du nerf montrant des aspects en bulbe d’oignon et une fibrose du périnèvre.

Les périneuriomes
 
Représentation schématique du métabolisme neuroglial du glutamate.

Maladie d’Alzheimer : dualité des effets physiologiques et pathologiques du glutamate
 
Le récepteur NMDA est un récepteur canal composé de quatre sous-unités dont il existe deux isoformes (NR1 et NR2).

La voie glutamatergique : aspects physiologiques et pharmacologiques du récepteur NMDA
 
Coupes axiales T1 après injection de gadolinium (A), FLAIR (B) et cartographie du coeffi cient de diffusion (C) montrant une lésion pariétale droite, en hypersignal FLAIR, prenant le contraste après injection de gadolinium en anneau ouvert, n’exerçant que peu ou pas d’effet de masse sur le ventricule en regard. La cartographie d’ADC montre en revanche un aspect hétérogène avec essentiellement une augmentation du coeffi cient de diffusion, sauf au sein des zones prenant le contraste où l’ADC est diminué. L’aspect fait suspecter une lésion infl ammatoire pseudotumorale. Coupes axiales T1 après injection de gadolinium (D), FLAIR (E) et cartographie du coeffi - cient de diffusion (F) montrant des lésions bioccipitales, prenant fortement le contraste, entourées d’oedèmes et exerçant un effet de masse sur les structures ventriculaires. La cartographie d’ADC montre essentiellement une chute du coeffi cient de diffusion. L’aspect fait suspecter un lymphome.

Compte rendu de la réunion “Voir la sclérose en plaques”
 
Attitude vicieuse de la tête à droite.

Réaction d’inclinaison oculaire
 
Déficit moteur hémicorporel droit très modéré, prédominant à la jambe, ayant duré 20 minutes chez un homme de 73 ans. Découverte d’hypersignaux compatibles avec un AVC en territoire jonctionnel sur la séquence en diffusion et d’une sténose serrée d’origine athéromateuse de la carotide G.

Accident ischémique transitoire
 
Incidence des 10 manifestations définissant le sida pour 1 000 patients-année de 1994 à 2008. Source FHDH 2009 (retour d’informations clinico-épidémiologiques, 16 octobre 2009, http://www.ccde.fr).

Atteintes neurologiques au cours de l’infection par le VIH chez l’adulte
 
Seules les grandes voies motrices et sensitives ainsi que les pédoncules cérébelleux sont actuellement repérables en IRM. La principale voie descendante est la voie de la motricité volontaire faite des faisceaux cortico-spinal et cortico-nucléaire. Le faisceau cortico-spinal (FCS) occupe le tiers médian du pédoncule cérébral. Il est divisé en une multitude de fascicules lors de la traversée du pont et il se reconstitue pour traverser le bulbe dans la pyramide bulbaire. Il décusse à la partie inférieure du bulbe et seule une petite partie des fibres forme le faisceau cortico-spinal direct (FCD). Le faisceau cortico-nucléaire (FCN) envoie ses fibres, après décussation, vers les noyaux des nerfs crâniens. Les principales voies ascendantes sont les voies sensitives. Le premier neurone des voies de la sensibilité tactile épicritique, proprioceptive et vibratoire (S1) fait relais dans les noyaux gracile et cunéiforme du bulbe avant de croiser la ligne médiane et d’emprunter le lemniscus médial. Le deuxième neurone des voies de la sensibilité thermique, algique et tactile grossière (S2), qui a déjà croisé la ligne médiane au niveau spinal, emprunte le faisceau spino-thalamique d’abord en position latérale au niveau bulbaire puis vient progressivement s’accoler au lemniscus médial. Les pédoncules cérébelleux supérieurs (S) laissent passer des faisceaux qui partent vers le noyau rouge et le thalamus. Les pédoncules cérébelleux moyens (M) laissent arriver les faisceaux ponto-cérébelleux, et les pédoncules cérébelleux inférieurs (I) livrent le passage aux faisceaux olivo- et spino-cérébelleux.

Anatomie-IRM du tronc cérébral : configuration intérieure
 
IRM mai 2009. Séquence FLAIR : hypersignal bilatéral, postérieur symétrique et du corps calleux, de la substance blanche sus-tentorielle

Leucodystrophie postérieure régressive due à une mutation de la connexine 32
 
Repérage stéréotaxique sous TDM.

Biopsies au niveau du système nerveux central
 
IRM médullaire de mars 2009 révélant sur les séquences T2 la présence d’hypersignaux hétérogènes de localisation D5 à D8 (A) ainsi que du cône terminal (B) sans prise du produit de contraste (C).

Maladie de Hodgkin révélée par un tableau de myélite multifocale
 
Cliché IRM préopératoire : coupe sagittale T1 montrant une lésion hypo-intense arrondie en regard de D12-L1.

Kyste endodermique intramédullaire
 
Cibles anatomiques pour le traitement chirurgical des tremblements. Coupe sagittale schématique du thalamus et de la région subthalamique postérieure d’après Hassler (14,5 mm de latéralité par rapport à la ligne médiane).<br> CI : capsule interne ; CC : corps calleux ; CG : corps genouillé ; Dm : noyaux dorsaux du thalamus ; GPe : globus pallidum externe ; GPi : globus pallidum interne ; H2 : champs de Forel ; NC : noyau caudé ; ot : tractus optique ; Pu : pulvinar ; Raprl : radiations prélemniscales ; Rt : noyau réticulaire ; SNr : substantia nigra pars reticulata ; STN : noyau subthalamique ; Vci : noyau ventro-caudal interne ; Vim : noyau ventral intermédiaire du thalamus ; VL : ventricule latéral ; Voa : noyau ventro-oral antérieur ; Vop : noyau ventro-oral postérieur ; Zi : zona incerta.

Chirurgie des tremblements
 
Vue ventrale du tronc cérébral

Anatomie-IRM du tronc cérébral : configuration extérieure
 
Répartition des étiologies de la sidérose du système nerveux central

Sidérose superficielle du système nerveux central

 
cf légende de la galerie.

Image neuropathologique : les corps de Lewy
 
Coupe axiale en IRM : aspect normal

Une diplopie louche chez l’enfant : manifestation « atypique » d’une malformation de Chiari de type I

 
Coupe semi-fine (1 μ d’épaisseur) du nerf saphène externe d’un patient atteint d’une amylose TTR Val30Met. On notera la raréfaction importante des fibres myéliniques et la présence de dépôts de la substance amyloïde dans l’endonèvre. Bleu de Thionine.

Neuropathies amyloïdes familiales à transthyrétine
 
Biopsie du nerf musculo-cutané, coupes semi-fines, coloration au bleu de toluidine. Présence de fibres hypomyélinisées par rapport à leur diamètre axonal (flèche blanche). Prolifération de cellules de Schwann avec une ébauche de bulbe d’oignon (flèche noire).

Une neuropathie sensitive ataxiante d’évolution lente
 
Électroneuromyogrammes. A. J5 après une randonnée en VTT : la stimulation percutanée du nerf radial au bras et de sa branche motrice (nerf interosseux antébrachial postérieur) à l’avant-bras, avec détection de la réponse motrice par électrodes de surface au niveau du muscle exten¬seur ulnaire du carpe, révèle un bloc de conduction de 87 % entre les 2 sites de stimulation. À l’électrodétection du muscle extenseur commun des doigts, aucune activité de repos n’est observée. Lors de la contraction musculaire volontaire, un net appauvrissement du recrutement des unités motrices est enregistré (nuage de l’amplitude moyenne des tours en fonction du nombre de tours par seconde). B. J35 après la randonnée en VTT : on observe une diminution du bloc de conduction (30 %). Le tracé EMG volontaire du muscle extenseur commun des doigts est pratiquement normal et sans activité pathologique au repos. C. Au bout de un an : normalisation de la neurographie motrice.

Paralysie non traumatique du nerf interosseux antébrachial postérieur liée à la pratique du vélo tout-terrain
 
Nerf fibulaire accessoire (NFA) avec bloc de conduction moteur sur le nerf fibulaire commun à la tête de la fibula. Détection du potentiel global d’action musculaire (PGAM) sur le muscle court extenseur des orteils. La taille du PGAM est plus faible en 1. qu’en 2. car, à la cheville, le NFA n’est pas activé. La somme des réponses motrices obtenues en 1. et en 4. reproduit la réponse évoquée par la stimulation en 2. La perte d’amplitude du PGAM en 3. par rapport à 2. est la conséquence d’un bloc de conduction moteur sévère entre les deux sites de stimulation.

L’examen électrophysiologique du nerf fibulaire superficiel
 
IRM cérébrale retrouvant des hypersignaux en T2 (signal identique à celui du liquide céphalo-rachidien) [A-D]. <br> Hyposignaux en FLAIR (E-H). Absence d’effet de masse sur le parenchyme adjacent. <br> Les images suivent le trajet des vaisseaux artériels et veineux.

Dilatation pseudo-kystique des espaces de Virchow-Robin

 
IRM lombaire en coupe coronale et sagittale pondérée en T2 : masses hyperintenses développées le long de toutes les racines nerveuses, envahissant l’ensemble du petit bassin, évoquant des neurofibromes plexiformes des racines lombaires et sacrées.

Neuropathie hypertrophiante inhabituelle

 
Coupes axiales FLAIR d’une IRM effectuée chez un patient droitier de 36 ans qui a présenté une crise d’épilepsie partielle inaugurale (blocage langagier), en dehors de tout déficit lors de l’examen neurologique et cognitif préopératoire. La lésion est évocatrice d’un gliome de grade II selon la classification de l’OMS, et infiltre la quasi-totalité du lobe frontal gauche “dominant”, y compris la classique aire de Broca.

Chirurgie cérébrale en condition éveillée
 
Illustration neuro-radiologique d’un AVC se manifestant par un trouble de la vigilance et un syndrome de Parinaud. Coupes axiales T2 montrant un hypersignal bilatéral de la jonction diencéphalo-mésencéphalique témoignant d’un AVC ischémique bilatéral.

Quand évoquer une origine vasculaire devant un trouble oculomoteur central ?

 
Homme âgé de 51 ans, migraine commune. IRM T2 (A : axial 2e écho, B : coronal FLAIR) : hypersignaux de la pointe des lobes temporaux. Présence d’une mutation du gène Notch 3 (c.499 C > T). Diagnostic d’une maladie de CADASIL.

Une nouvelle spécialité de la neurologie : les leucodystrophies de l’adulte

 
Image OCT de la rétine. A. Photographie du fond d’oeil montrant la position du scan. B. Image OCT obtenue passant par la dépression fovéolaire (*). C. Grandissement de la partie encadrée détaillant les différentes couches rétiniennes.

Tomographie en cohérence optique : comment interpréter un résultat ?

 
IRM cérébrale. A. Séquence T2/TSE, hypersignal traduisant une ischémie ancienne de la tête du noyau caudé* et du noyau lenticulaire gauches (flèche). B. Séquence FLAIR, hypersignaux leptoméningés hémisphériques gauches (flèches) liés à la néovascularisation (signe du lierre).

Moya-Moya unilatéral chez un adolescent

 
IRM avec injection de gadolinium (A : coupe sagittale médiane T1 ; B : coupe coronale) démontrant une volumineuse tumeur hypophysaire. Le chiasma optique n’est pas individualisable.

Compression du chiasma optique et tomographie en cohérence optique
 
Front bombé, pommettes rouges, menton pointu.

Association syndrome de Sotos et syndrome de West

 
Organisation générale de la vascularisation artérielle de la moelle spinale.<br> La vascularisation artérielle de la moelle spinale est organisée autour de 2 systèmes : un système vertical et un système horizontal, issus tous deux des branches de l’arc aortique (1) et des artères segmentaires (2) thoraciques et lombales de l’aorte. <br> Axes artériels verticaux <br> Le système vertical est formé par l’axe spinal ventral, médian (3), et les 2 axes spinaux dorsaux, postéro-latéraux (4). L’axe artériel ventral (3) est un axe médian situé en regard du sillon ventral médian. Au niveau cervical, il est constitué par l’artère spinale ventrale, branche des artères vertébrales (5). Les axes spinaux dorsaux sont constitués, au niveau cervical, par les artères spinales postérieures, branches des artères vertébrales ou cérébelleuses inférieures. Au niveau thoracique, les axes verticaux sont discontinus, ce qui explique la relative pauvreté de la vascularisation de la moelle thoracique, zone sensible aux modifications hémodynamiques. <br> Artères horizontales <br> Le système horizontal est formé par les artères radiculo-spinales issues des artères segmentaires de l’aorte qui alimentent les axes verticaux. Ces axes forment un plexus artériel périspinal plus dense dans la partie ventrale. La segmentation artérielle est bien respectée au niveau thoracique, avec des artères radiculo-spinales (8) issues de la branche dorsale des artères intercostales. Les artères radiculo-spinales pénètrent la gaine dure-mérienne pour suivre le nerf spinal et se diviser en artères radiculo-spinales ventrales et dorsales. Initialement, il existe 31 paires d’artères segmentaires correspondant aux 31 segments de la moelle spinale. Au cours du développement, les modifications font persister à l’état définitif seulement 6 à 8 artères radiculo-spinales ventrales et une quinzaine d’artères radiculo-spinales dorsales. La vascularisation artérielle présente des particularités au niveau cervical, où les artères radiculo-spinales (7) sont issues des branches de l’artère subclavière. Au niveau lombal, le système horizontal est organisé autour de la grande artère radiculo-spinale d’Adamkiewicz (9). <br> Vascularisation artérielle de la moelle spinale lombale <br> Le renflement lombal et la moelle spinale sacrale sont assez richement vascularisés. Une artère majeure est à l’origine de cette vascularisation. Il s’agit de la grande artère radiculo-spinale décrite par Adamkiewicz (9). Elle naît, d’une manière variable, d’une artère intercostale ou lombale qui rentre avec le nerf spinal entre les niveaux Th9 et L2. La naissance se fait de manière préférentielle du côté gauche. Sa disposition est assez stéréotypée, avec une courbe à concavité inférieure, une branche descendante sinueuse qui se dirige vers le cône terminal, une branche ascendante rectiligne qui monte vers la moelle spinale thoracique. Les artères lombales donnent également des branches radiculo-spinales postérieures alimentant l’axe spinal postérieur. Les 3 axes, spinal ventral et spinaux postéro-latéraux, forment des anastomoses dans leurs parties inférieures composant la corbeille vasculaire du cône terminal (6). Il faut également ajouter la participation plus rare des artères radiculaires suivant le trajet des nerfs spinaux L5 ou S1. Lorsqu’une artère radiculaire suivant la racine L5 vient participer à la vascularisation de la moelle spinale, elle est dénommée artère de Desproges-Gotteron (10). Elle naît en général d’une artère sacrée latérale. Il existe un équilibre entre l’artère d’Adamkiewicz et l’artère de Desproges-Gotteron. Lorsque cette dernière est présente, l’artère d’Adamkiewicz est en général plus haute et participe de manière plus intense à la vascularisation de la moelle spinale thoracique.

Vascularisation artérielle de la moelle spinale

 
Fréquence des différentes présentations phénotypiques chez les patients porteurs de mutations du gène PGRN.

Génétique des dégénérescences lobaires fronto-temporales
 
Démarche diagnostique d’une céphalée en coup de tonnerre

Conduite à tenir devant une céphalée en coup de tonnerre
 
IRMc en FLAIR et en séquence T2* ou T2 en écho de gradient. Coupes axiales chez une patiente AMS : net hyposignal putaminal en séquence T2*, à peine visible sur la séquence FLAIR.

Atrophie multisystématisée : nouveaux critères diagnostiques
 
Coupe longitudinale de nerf sensitif inclus en paraffine, coloration par le rouge Congo : dépôts positifs de substance amorphe dans la paroi des vaisseaux.

Une polyneuropathie avec IgM sans anticorps anti-MAG

 
Détection à l’effort dans le jambier antérieur D.

Équation neuro-musculaire : steppage + troubles cardiaques = ?

 
La faiblesse du muscle dentelé antérieur se manifeste principalement par un décollement du bord spinal et de la pointe de l’omoplate, associé à un déficit d’abduction et de rotation de l’omoplate lors de l’élévation du bras.

L’examen électrophysiologique du nerf thoracique long (nerf de Charles Bell)
 
Repérage du trajet réel du NFCL au-dessous de l’épine iliaque antéro-supérieure.

L’étude du nerf fémoro-cutané latéral

 
FLAIR axial, hypersignaux périaqueducaux.

Anomalies du signal périaqueducal à l’IRM dans la paralysie supranucléaire progressive
 
IRM cérébrale.<br>Coupe axiale T1 montrant la fente schizencéphalique, bordée de substance grise, étendue du cortex pariétal gauche à la paroi ventriculaire, où elle forme une fossette.

Schizencéphalie pariétale
 
A. Champ visuel de Goldman d’une patiente de 70 ans atteinte d’une NOIA-NA de l’œil droit avec un déficit arciforme altitudinal inférieur.<br> B. Photographies du fond d’œil droit de la même patiente révélant un œdème papillaire diffus et une discrète hémorragie en flammèche (flèche).

Neuropathies optiques ischémiques antérieures non artéritiques
 
<b>Organisation morphologique du cervelet.<br></b> Le cervelet est logé dans la fosse crânienne postérieure. Par sa face antérieure, il ferme la cavité du IVe ventricule (V) et communique avec le tronc cérébral par trois paires de pédoncules cérébelleux : inférieurs (I), moyens (M) et supérieurs (S). Le cervelet est divisé en une partie médiane étroite, le vermis, et deux parties latérales développées, les hémisphères cérébelleux. Il comporte trois lobes : le lobe postérieur (P), le lobe antérieur (A), séparé du lobe postérieur par la fissure primaire (FP) et la fissure secondaire (FS), et le lobe flocculo-nodulaire (FN), séparé du lobe postérieur par la fissure postéro-latérale (FL). Les pédoncules cérébelleux véhiculent les faisceaux afférents et efférents qui unissent le cervelet au reste du système nerveux central.

Anatomie des fonctions motrices du cervelet

 
IRM cérébrale séquences T1 (en haut) et T2 (en bas). Image pontique gauche d’allure ancienne.

Un syndrome d’alarme pontique

 
Ptosis bilatéral avec exophtalmie indolore sans diplopie.

Une polyneuropathie sensitivo-motrice de type CMT, mais…
 
b>A.</b> Aspect IRM de méningite carcinomateuse en coupe axiale avant et après injection de gadolinium avec épaississement méningé focal asymétrique.<br><b>B.</b> Aspect IRM de ménin¬gite carcinomateuse après injection de gadolinium dans les 3 plans de l’espace, mettant en évidence une prise de contraste prédominant au niveau des sillons cérébelleux et de l’espace interpédonculaire.

Atteintes leptoméningées de tumeurs solides chez les adultes
 
Représentation du dépôt d’énergie des protons lors de la traversée de tissus (ou eau). Le dépôt d’énergie atteint 100 % de la dose sous forme d’un pic (de Bragg) [flèche vers le bas] et s’arrête brutalement en arrière (flèche vers le haut). L’intérêt majeur des protons repose sur ces deux caractéristiques à l’origine d’une balistique de haute précision.

La protonthérapie
 
IRM coupes coronales FLAIR.<br> A. Sclérose hippocampique droite (flèche).<br> B. Tumeur dysembryoplasique neuroépithéliale temporale interne gauche.<br> C. Dysplasie corticale focale frontale interne gauche

Place de la chirurgie de l’épilepsie en 2009
 
Tomographie de cohérence optique (OCT) mettant en évidence une perte bilatérale de fibre rétinienne, surtout à droite.

Neuropathies optiques inflammatoires récidivantes et anticorps anti-NMO
 
Caractérisation d’un cas d’apathie. Le patient présente un déficit d’autoactivation consécutif à une lésion bilatérale du pallidum (IRM anatomique en haut à droite). Dans le test d’effort sur instruction (colonne de gauche), le patient doit serrer la pince de façon à faire monter le curseur jusqu’à la ligne rouge, placée suivant les conditions à 40, 80 ou 120 % de sa force maximale. Les résultats montrent la force produite en moyenne au cours d’un essai. On voit que le patient, tout comme le sujet témoin, est capable de moduler sa force en fonction de l’instruction. Dans le test d’effort sur incitation, on met en jeu différentes sommes d’argent : 1, 10 ou 50 euros selon les conditions. On laisse le patient libre de serrer la pince comme il le souhaite, mais on lui fait comprendre que plus il serre fort, plus il gagnera d’argent. On voit que le patient ne module pas sa force (colonne du milieu), contrairement au sujet témoin qui appuie plus fort et plus longtemps lorsqu’on augmente les récompenses en jeu. Enfin, on vérifie que le patient différencie bien les enjeux sur le plan affectif en mesurant la réponse électrodermale (colonne de droite). Il ne s’agit donc ni d’un trouble purement moteur (le patient module sa force sur consigne) ni d’un trouble purement affectif (le patient réagit aux récompenses proposées). On peut conclure que, chez ce patient, la représentation des récompenses en jeu n’active plus le comportement.

Motivation et récompense : le point de vue des neurosciences cognitives

 
Principaux paramètres d’excitabilité enregistrés en threshold tracking. Stimulations appliquées sur le nerf cubital au poignet et recueil de l’activité myoélectrique sur le muscle abducteur du Ve doigt.<br> <b>A.</b> Courbe courant-seuil, qui caractérise les propriétés d’accommodation aux courants dépolarisants (en haut à droite) et hyperpolarisants (en bas à gauche).<br> <b>B.</b> Courbe charge-durée, déterminant les valeurs de chronaxie et de rhéobase.<br> <b>C.</b> Threshold electrotonus, courants dépolarisants à 20 et 40 % du seuil (courbes supérieures) et courants hyperpolarisants à 20 et 40 % du seuil (courbes inférieures).<br> <b>D.</b> Cycle d’excitabilité, présentant les fluctuations du seuil en fonction de la durée de l’intervalle inter-stimuli.

Actualités sur la conduction nerveuse
 
Anomalies de signal IRM dans le cadre d’une PRES après traitement concomitant de ciclosporine et de méthotrexate.Hypersignaux en séquence pondérée en diffusion (à gauche) et en séquence FLAIR (à droite) bilatéraux et symétriques de la protubérance, des hémisphères cérébelleux, des thalamus, et atteinte cortico-sous-corticale de la région temporo-occipitale (postérieure).

Complications neurologiques des chimiothérapies
 
Aspect de pied creux du patient.

Une atteinte du système nerveux périphérique et central – Observation présentée par le docteur I. Lievens (CHU de Liège) aux Journées du nerf périphérique (31 janvier 2008)
 
Atteinte du nerf long thoracique droit typique avec décollement de l’omoplate, lors de l’élévation antérieure du membre supérieur.

Le syndrome de Parsonage et Turner ou névralgie amyotrophiante
 
Sites de stimulation et de recueil pour la stimulodétection du nerf phrénique.

L’examen électrophysiologiquedu diaphragme
 
Test d’efforts brefs et répétés : trois efforts de 10 s (exemple des types I, II, III) à 1 mn d’intervalle. <br>A. PMPE immédiats après le premier effort chez un patient atteint de paramyotonie congénitale par mutation T1313M du canal sodium, avec décrément d’amplitude s’accentuant à la répétition des efforts. Effet cumulé des trois efforts : – 75 %. <br>B. Décrément d’amplitude (– 72 %) après le 1er effort chez un patient atteint de myotonie congénitale par mutation du canal chlore, s’atténuant après les efforts suivants.

Comment objectiver et caractériser une canalopathie musculaire par l’électromyographie ?
 
Transport du cuivre dans l’hépatocyte normal.

Maladie de Wilson
 
Épendymome cervicothoracique, rehaussement homogène, kystes sus- et sous-jacents (T1 gadolinium).

Les tumeurs intramédullaires de l’adulte
 
Lésion cutanée d’allure angiomateuse.

Neuropathie douloureuse et oedème des membres inférieurs
 
IRM cérébrale en séquence T1 avec injection de gadolinium chez une patiente présentant une méningo radiculite crânienne. Notez la prise de contraste des nerfs trijumeaux (flèches oranges) et des nerfs faciaux et cochléovestibulaires (flèche bleue). Cliniquement, il n’existait qu’une paralysie faciale.

Diagnostic et traitement des neuroborrélioses de Lyme
 
<b>Lésions de la SEP en IRM.</b> Hyposignaux sur les séquences en T1 touchant le bord inférieur du corps calleux.

IRM conventionnelle et SEP
 
<b>A.</b> Lésion d’une encéphalite auto-immune expérimentale (EAE) de rat après injection d’USPIO (hyposignal T2).<br> <b>B.</b> Profil des valeurs du RTM de 3 lésions de SEP (IRM mensuelles).<br>Les lésions sont apparues au mois 0 sur les séquences en T1 après injection de Gd et en T2.

Imagerie non conventionnelle de la SEP
 
IRM encéphalique (séquence FLAIR axiale) d’une patiente atteinte d’un SGS, mimant une SEP.

Diagnostic différentiel de la SEP ou maladies apparentées
 
Pas de commentaire

Neurosarcoïdose
 
Interaction entre un lymphocyte T et une cellule présentatrice d’antigène. La CPA présente un peptide antigénique par l’intermédiaire du CMH et induit une activation lymphocytaire par l’association à un signal de costimulation via la voie CD80/CD86-CD28.

Organisation de la réponse immunitaire dans le système nerveux central

 
Enregistrement d’une crise temporale gauche sur l’EEG

Le double jeu de l’hippocampe
 
La thérapie cellulaire utilisant des CSN offre deux options : la mobilisation de CSN endogènes, présentes dans le cerveau adulte, en favorisant leur recrutement vers les zones lésées, ou la transplantation de CSN exogènes, après expansion in vitro. Trois méthodes permettent d’isoler des CSN avant transplantation : l’isolement de CSN à partir de tissu cérébral adulte ou embryonnaire et leur culture cellulaire, la différenciation de cellules issues de la crête neurale (follicule pileux) ou l’engagement de cellules ES dans la voie de différenciation neurale. Une fois en culture, ces cellules peuvent être modifiées (expression d’enzymes recombinantes, expression de facteurs de croissance ou de survie) avant d’être injectées par voie stéréotaxique ou systémique.

Thérapie cellulaire
 
Bilan d’un déficit moteur droit rapidement progressif chez une jeune femme de 32 ans. <b>IRM en séquence T2.</b>

Hémiparésie
 
Marquage NMO-IgG <b>(200X).</b> Marquage vasculaire de la substance blanche (SB) et grise du cervelet et du tronc cérébral et, plus spécifiquement, de la couche granulaire (CG) et moléculaire (CM) du cervelet.

Dosage des anticorps anti-NMO
 
Aspect typique au scanner d’un petit méningiome de la convexité qui apparaît comme une masse extra-axiale à base durale, spontanément isodense (A), et se rehausse de façon homogène après injection (B). Méningiome calcifié de l’ethmoïde en fenêtre osseuse (C). Méningiome « en plaque » de la petite aile du sphénoïde droit avec une hyperostose importante en regard qui se traduit en T2 par un hyposignal (D). La prise de contraste après injection de gadolinium n’est pas nodulaire mais étalée (E et F).

Caractéristiques radiologiques des méningiomes intracrâniens
 
Séquences T1 après injection de gadolinium <b>avant</b> 4 cures de bévacizumab/irinotécan.

Traitements du glioblastome
 
Mismatch IRM perfusion-diffusion<br>L’<b>IRM de perfusion</b> permet de visualiser la zone hypoperfusée, entourée en marron.

Quand et comment revasculariser après 3 heures ?
 
Gliome diffus de bas grade.

Chimiothérapie des gliomes diffus de bas grade
 
Caractéristiques phénotypiques marfanoïdes – grands pieds plats

Céphalée orthostatique et maladie de Marfan
 
Coordimètre montrant une paralysie bilatérale de l’abduction (double VI).

Hypertension intracrânienne bénigne et insuffisance rénale
 
Multiples métastases cérébrales d’un cancer du sein réalisant une miliaire métastatique (A). Noter la prédominance à la jonction substance blanche- substance grise. Métastase unique hémorragique d’un mélanome (B). Métastases d’un cancer colique (C, D, E).

Caractéristiques radiologiques des métastases cérébrales
 
Signe de « la tête de panda » (hypersignal des noyaux gris et du tronc épargnant les noyaux rouges) au niveau du mésencéphale.

Démences du sujet jeune : quel bilan ?
 
Dissection de la carotide interne droite diagnostiquée sur la présence d’un hématome de paroi de la carotide interne (flèche) visualisé en imagerie par résonance magnétique (coupe axiale cervicale en séquence pondérée T1 avec saturation de la graisse).

Traitement endovasculaire des dissections artérielles
 
Séquence Flair

Une démence suivant une dépression
 





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